Case, Report Diagnosi - Caso 06: Degenerazione Vitelliforme a Focolai Multipli

Istituto S.Raffaele Milano

Sintomi della Degenerazione Vitelliforme a Focolai Multipli

S.R. donna di 52 anni giunta alla nostra osservazione per una diminuzione visiva da 1 anno.
L'anamnesi familiare era negativa per malattie oftalmiche.
Il visus era di 8/10 in OO.

Esami effettuati

L'esame del fundus rilevava alcune aree bianche-giallastre al polo posteriore. La fluorangiografia presentava alcune aree iperfluorescenti al polo posteriore, più evidenti in OS.
Inferiormente, lungo l'arcata infero-temporale era presente una zona oblunga ellittica di ipofluorescenza.

La Diagnosi: DEGENERAZIONE VITELLIFORME A FOCOLAI MULTIPLI

La degenerazione maculare di Best è una malattia ereditaria dominante con penetranza variabile. Solitamente la lesione vitelliforme è localizzata in sede maculare ed è bilaterale. Tuttavia è possibile osservare lesioni vitelliformi multiple localizzate in sede extramaculare

E' importanteeseguire in tali casi l'EOG che è estinto indicando una disfunzione diffusa dell'epitelio pigmentato retinico.

Reference

- Best F. Uber eine hereditare maculaaffektion. Beitrage zur verebungslehre. Z.Augenheilkd 1905,13:199
- Deutman AF. Hereditary dystrophies of the posterior pole of the eye. Assen.The Netherlands: Van Gorcum, 1971:198-297
- Pece A. et al.Best's vitelliform degeneration. Int Ophthalmol 1992,16:459-464.