Case Report Diagnosi

malattie della retina 2° caso: microangiopatia cerebro-retinica

Istituto S.Raffaele Milano

Sintomi della microangiopatia cerebro-retinica

L.S. donna di 35 anni. Dal '90 per due anni ha sofferto di Raynaud e dal 1984 al 1996 di aftosi orale ricorrente, talora accompagnata da herpes labialis. Dal luglio 98 presenta disturbi neurologici iniziati bruscamente, caratterizzati da parestesie, paracusie, vertigini, disturbi della coscienza sino a stati confusionali, qualche disturbo della minzione. Gli esami neurologici condotti hanno dimostrato alterazioni Eeg troncoencefaliche, PEV alterati, alterazioni periventricolari, del corpo calloso e capsulari. Il liquor presentava una modesta iperprotidorachia.

Esami effettuati

Esami effettuati

La paziente si presentava nell'aprile 99 alla nostra attenzione per un modesto annebbiamento visivo OD. Il visus era 10/10 OO. Il tono ed il SA erano normali. In OD era presente un Tyndal+ vitreale.
L'esame obiettivo del fundus era normale. La FAG e l'ICG evidenziavano una vasculite al primo incrocio A-V infero-temporale di natura arteriosa. Non erano presenti alterazioni della periferia.

Esami effettuati

La Diagnosi: MICROANGIOPATIA CEREBRO-RETINICA

(S.di Susac)

Una possibile diagnosi differenziale è sicuramente la Malattia di Behcet. Però non sembrano esserci totalmente i criteri per la diagnosi di Behcet ed è singolare la comparsa dei disturbi senza la ripresa dell'aftosi orale che potrebbe essere stata da HSV1; infine le manifestazioni audiovestibolari precoci e bilaterali non sono usuali così come la distribuzione delle lesioni neurologiche.

Susac (1979) ha descritto una microangiopatia del cervello e della retina, caratterizzata dalla occlusione di arterie a carico della retina del cervello e delle meningi. Questa condizione è a carico delle donne tra i 18 ed i 40 anni.
L'encefalopatia è diffusa con disturbi della memoria, ipoacusia marcata  (encefalopatia retino-cocleare sce.Bogousslavsky).

Terapia per la microangiopatia cerebro-retinica

La terapia per la microangiopatia cerebro-retinica si avvale di steroidi e soprattutto di immunosoppressori. In tal senso è preferibile un citostatico preferendo l'azatioprina data la maggiore maneggevolezza.